瘋牛病

sjhy620926

一、基本概述
經(jīng)解剖發(fā)現(xiàn)，病牛中樞神經(jīng)系統(tǒng)的腦灰質(zhì)部分形成海綿狀空泡，腦干灰質(zhì)兩側(cè)呈對(duì)稱性病變，神經(jīng)纖維網(wǎng)有中等數(shù)量的不連續(xù)的卵形和球形空洞，神經(jīng)細(xì)胞腫脹成氣球狀，細(xì)胞質(zhì)變窄。另外，還有明顯的神經(jīng)細(xì)胞變性及壞死。醫(yī)學(xué)家研究證實(shí)，牛患BSE，是癢病傳到牛身上所致。癢病是綿羊所患的一種致命的慢性神經(jīng)性機(jī)能病。其實(shí)癢病的發(fā)生已有兩百余年的歷史。不過，醫(yī)學(xué)界至今未能找到導(dǎo)致癢病的根源，因此，瘋牛病的病原也就難以確定。多年來，英國(guó)的專家宣稱，有10例新發(fā)現(xiàn)的克——雅二氏病患者，據(jù)說是吃了患瘋牛病的牛肉引起的，由此引起了全球?qū)Ο偱２〉目只拧？恕哦喜『?jiǎn)稱CJD，是一種罕見的致命性海綿狀腦病，據(jù)專家們統(tǒng)計(jì)，每年在100萬人中只有一個(gè)會(huì)得CJD。
瘋牛病波及世界其他國(guó)家，如法國(guó)、愛爾蘭、加拿大、丹麥、葡萄牙、瑞士、阿曼和德國(guó)。據(jù)考察發(fā)現(xiàn)，這些國(guó)家有的是因?yàn)檫M(jìn)口英國(guó)牛肉引起的。醫(yī)學(xué)家們發(fā)現(xiàn)BSE的病程一般為14～90天，潛伏期長(zhǎng)達(dá)4～6年。這種病多發(fā)生在4歲左右的成年牛身上。其癥狀不盡相同，多數(shù)病牛中樞神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)變化，行為反常，煩躁不安，對(duì)聲音和觸摸，尤其是對(duì)頭部觸摸過分敏感，步態(tài)不穩(wěn)，經(jīng)常亂踢以至摔倒、抽搐。發(fā)病初期無上述癥狀，后期出現(xiàn)強(qiáng)直性痙攣，糞便堅(jiān)硬，兩耳對(duì)稱性活動(dòng)困難，心搏緩慢(平均50次/分)，呼吸頻率增快，體重下降，極度消瘦，以至死亡。
二、病毒發(fā)現(xiàn)
早在300年前，人們已經(jīng)注意到在綿羊和山羊身上患的“羊瘙癢癥”。其癥狀表現(xiàn)為：?jiǎn)适f(xié)調(diào)性、站立不穩(wěn)、煩躁不安、奇癢難熬，直至癱瘓死亡。20世紀(jì)60年代，英國(guó)生物學(xué)家阿爾卑斯用放射處理破壞DNA和RNA后，其組織仍具感染性，因而認(rèn)為“羊瘙癢癥”的致病因子并非核酸，而可能是蛋白質(zhì)。由于這種推斷不符合當(dāng)時(shí)的一般認(rèn)識(shí)，也缺乏有力的實(shí)驗(yàn)支持，因而沒有得到認(rèn)同，甚至被視為異端邪說。1947年發(fā)現(xiàn)水貂腦軟化病，其癥狀與“羊搔癥癥”相似。以后又陸續(xù)發(fā)現(xiàn)了馬鹿和鹿的慢性消瘦病（萎縮病）、貓的海綿狀腦病。最為震驚的當(dāng)首推1996年春天“瘋牛病”在英國(guó)以至于全世界引起的一場(chǎng)空前的恐慌，甚至引發(fā)了政治與經(jīng)濟(jì)的動(dòng)蕩，一時(shí)間人們“談牛色變”。
1997年，諾貝爾生理醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)授予了美國(guó)生物化學(xué)家斯坦利•普魯辛納（StanleyB.PPrusiner），因?yàn)樗l(fā)現(xiàn)了一種新型的生物——朊病毒（Piron）。“朊病毒”最早是由美國(guó)加州大學(xué)Prusiner等提出的，在此之前，它曾經(jīng)有許多不同的名稱，如非尋常病毒、慢病毒、傳染性大腦樣變等，多年來的大量實(shí)驗(yàn)研究表明，它是一組至今不能查到任何核酸，對(duì)各種理化作用具有很強(qiáng)抵抗力，傳染性極強(qiáng)，分子量在2.7萬～3萬的蛋白質(zhì)顆粒，它是能在人和動(dòng)物中引起可傳染性腦病(TSE)的一個(gè)特殊的病因。
三、病毒感染
食用被瘋牛病污染了的牛肉、牛脊髓的人，有可能染上致命的克羅伊茨費(fèi)爾德—雅各布氏癥（簡(jiǎn)稱克－雅氏癥），其典型臨床癥狀為出現(xiàn)癡呆或神經(jīng)錯(cuò)亂，視覺模糊，平衡障礙，肌肉收縮等。病人最終因精神錯(cuò)亂而死亡。醫(yī)學(xué)界對(duì)克－雅氏癥的發(fā)病機(jī)理還沒有定論，也未找到有效的治療方法。利用正常細(xì)胞中氨基酸排列順序一致的蛋白進(jìn)行復(fù)制，其過程上不十分清楚。它是不同于細(xì)菌和病毒的生物形式，沒有（不利用）DNA或RNA進(jìn)行復(fù)制，目前并無針對(duì)性治療。由于其結(jié)構(gòu)簡(jiǎn)單之特性，朊毒體的復(fù)制傳播都較細(xì)菌、病毒更快。
該病首發(fā)于某島土著人食用死者內(nèi)臟后，由于該島土著人有食用死者遺體內(nèi)臟的習(xí)俗，故該病高發(fā)。后由于歐美各國(guó)紛紛用“牛肉骨粉”飼養(yǎng)菜牛，牛發(fā)生相同癥狀并導(dǎo)致大面積播散，故克-雅氏癥便以“瘋牛病”為人群所知。其致病愿稱“朊毒體”，是小團(tuán)蛋白質(zhì)。
四、科學(xué)研究
美國(guó)科學(xué)家發(fā)表關(guān)于瘋牛病的最新初步研究報(bào)告表明，被認(rèn)為是導(dǎo)致瘋牛病的畸形蛋白質(zhì)不僅存在于牛的神經(jīng)和淋巴組織，可能也存在于牛的肌肉中。 根據(jù)美國(guó)加利福尼亞大學(xué)舊金山分校的斯坦利•普魯西納博士和他同事們的研究結(jié)果，可以在動(dòng)物肌肉組織中收集到大量畸形蛋白質(zhì)，至少老鼠是這樣的。普魯西納1997年曾因他在瘋牛病病因問題上的研究貢獻(xiàn)而獲得當(dāng)年的諾貝爾醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)。他說，這項(xiàng)最新的研究只是初步的，還不能確定畸形蛋白質(zhì)是否是在動(dòng)物肌肉中自然形成的。根據(jù)普魯西納的最新研究結(jié)果，法國(guó)食品安全機(jī)構(gòu)準(zhǔn)備對(duì)一頭感染瘋牛病的母牛肌肉進(jìn)行化驗(yàn)，看導(dǎo)致瘋牛病的畸形蛋白質(zhì)是否存在于牛的肌肉組織中。研究人員已經(jīng)從牛身上取樣，一周內(nèi)就會(huì)得出結(jié)果。英國(guó)政府海綿狀腦病顧問委員會(huì)的一位科學(xué)家警告說：因瘋牛病死亡的人數(shù)將以每年30%左右的速度逐年上升，最終每年可造成成千上萬人喪生。迄今為止死于此疫的人數(shù)為69人，另有7例死亡事件可能與瘋牛病有關(guān)。科學(xué)家們認(rèn)為，人們可通過食用感染克-雅（Creutzfeldt-Jakob）式病毒的牛肉而受感染，但這一致命疾病只有在受害者死后通過對(duì)大腦的檢查才可能確證。
五、臨床癥狀
牛海綿狀腦病的病程一般為14天至6個(gè)月，其臨診癥狀包括神經(jīng)性的和一般性的變化，神經(jīng)癥狀可分為三個(gè)類型。
1、最常見的是精神狀態(tài)的改變，如恐懼、暴怒和神經(jīng)質(zhì)。
2、3％的病例出現(xiàn)姿勢(shì)和運(yùn)動(dòng)異常，通常為后肢共濟(jì)失調(diào)、顫抖和倒下。
3、90％的病例有感覺異常，表現(xiàn)多樣，但最明顯的是觸覺和聽覺減退。
大部分患牛（87％）出現(xiàn)的臨診癥狀可分為以上三種。這與中樞神經(jīng)系統(tǒng)的彌漫性病變相一致。而常見的的一般癥狀是體質(zhì)下降（78％）、體重減輕（73％）和產(chǎn)奶量減少，大部分病牛保持良好的食欲。
在臨診期的某些階段，大約79％的病牛出現(xiàn)一種臨診癥狀和一種神經(jīng)癥狀。經(jīng)病理學(xué)確診為牛海綿狀腦病的動(dòng)物，沒有只表現(xiàn)一般臨診癥狀而無神經(jīng)癥狀的。癢病和牛海綿狀腦病在臨診上有許多相似的地方，最大的區(qū)別是牛海綿狀腦病很少出現(xiàn)搔癢癥狀。將病牛置于安靜和其所熟悉的環(huán)境中，有些癥狀可得到減輕，尤其是感覺衰退這種癥狀。出現(xiàn)臨診癥狀幾星期后，病牛因癥狀加劇而不活動(dòng)并出現(xiàn)死亡。由于病牛的反復(fù)摔倒而出現(xiàn)損傷和不可想象的行為。大多數(shù)病牛在發(fā)病的早期就應(yīng)考慮淘汰，從病牛最早出現(xiàn)臨診癥狀到死亡或被殺掉，少則兩周，多則一年，平均為一至兩個(gè)月。
六、傳染的防治
牛的感染過程通常是：被瘋牛病病原體感染的肉和骨髓制成的飼料被牛食用后，經(jīng)胃腸消化吸收，經(jīng)過血液到大腦，破壞大腦，使失去功能呈海綿狀，導(dǎo)致瘋牛病。人類感染通常是因?yàn)橄旅鎺讉€(gè)因素：
1、食用感染了瘋牛病的牛肉及其制品也會(huì)導(dǎo)致感染，特別是從脊椎剔下的肉（一般德國(guó)牛肉香腸都是用這種肉制成）；
2、某些化妝品除了使用植物原料之外，也有使用動(dòng)物原料的成分，所以化妝品也有可能含有瘋牛病病毒（化妝品所使用的牛羊器官或組織成分有：胎盤素、羊水、膠原蛋白、腦糖）；
3、而有一些科學(xué)家認(rèn)為“瘋牛病”在人類變異成“克-雅氏病”的病因，不是因?yàn)槌粤烁腥警偱２〉呐Ｈ猓黔h(huán)境污染直接造成的。認(rèn)為環(huán)境中超標(biāo)的金屬錳含量可能是“瘋牛病”和“克-雅氏病”的病因。
現(xiàn)在對(duì)于瘋牛病的處理，還沒有什么有效的治療辦法，只有防范和控制這類病毒在牲畜中的傳播。一旦發(fā)現(xiàn)有牛感染了瘋牛病，只能堅(jiān)決予以宰殺并進(jìn)行焚化深埋處理。但也有看法認(rèn)為，即使染上瘋牛病的牛經(jīng)過焚化處理，但灰燼仍然有瘋牛病病毒，把灰燼倒在堆田區(qū)，病毒就可能會(huì)因此而散播。目前，對(duì)于這種毒毒究竟通過何種方式在牲畜中傳播，又是通過何種途徑傳染給人類，研究的還不清楚。

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